先天性桡骨缺如

2008-12-24 13:01:13 来源:

    先天性桡骨缺如也称club hand。由Petit1733年首先报告,畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分之一。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍,男女之比为1:5:1。

  【诊断】

  根据临床表现和X线摄片可作出诊断。

  【治疗措施】

  1. 根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。

  A型病人采用石膏矫形,达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8~10岁时,如桡侧短缩进展影响腕的功能,则行桡骨“Z”型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60°~70°,前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8~10周。

  B型或C型病人,因腕关节不稳定,手部严重桡偏及掌屈,出生后应马上治疗,防止软组织挛缩。通过石膏矫形后,如手部达到中立位,则改为夜间夹板固定,同时进行肘关节被动屈曲活动,掌指关节掌屈,近节指间关节过伸活动。

  如手的桡偏及腕关节不稳定加重,手的功能受影响,则行手腕中心化手术,腕关节的尺侧及背侧关节囊紧缩,手的肌腱转位,桡侧软组织松解,如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机较好在婴儿期进行。

  2.手腕中心化手术禁忌证有:①合并其它严重畸形,如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血),手术危险性大。②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重并发症。

  【病因学】

  先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、掌骨及拇指两节指骨组成副射线。当副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。

  【病理改变】

  1.本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如(图1A),桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如(图1B)。本型较常见,约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。

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樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

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